ΜΕΣΟΘΗΛΙΩΜΑ ΤΟΥ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ - ΓΙΑΝΝΗΣ ΚΥΡΙΑΖΑΝΟΣ
Το μεσοθηλίωμα του περιτοναίου
Το κακόηθες περιτοναϊκό μεσοθηλίωμα είναι ένας σπάνιος αλλά επιθετικός κακοήθης διάχυτος και συμπαγής όγκος που προέρχεται από το περιτοναϊκό μεσοθήλιο. Προέρχεται από μεσοθηλιακά κύτταρα απ’ όπου παίρνει και το όνομά του, διακρινόμενο ανάλογα με την εντόπιση σε μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα (θώρακα) ή του περιτοναίου (κοιλιά). Αν και τα περισσότερα μεσοθηλίωματα εμπλέκουν την υπεζωκοτική επιφάνεια, το 20-30% προκύπτει από το περιτόναιο και σχετίζεται με την έκθεση σε αμίαντο και την κοιλιακή θεραπευτική ακτινοβολία.
Αποτελεί σχετικά σπάνια νόσο με περίπου 1 περιστατικό ανά εκατομμύριο πληθυσμού ανά έτος και η εμφάνιση του (που παρουσιάζει τάση αύξησης) έχει σχετισθεί με την έκθεση στον αμίαντο. Η συσχέτιση του κακοήθους περιτοναϊκού μεσοθηλιώματος και η έκθεση στον αμίαντο έχει αναφερθεί ότι ανέρχεται στο 83%.
Κατά τα πρώτα στάδια του μεσοθηλιώματος είναι δύσκολο να ανιχνευθεί, καθώς μπορεί να ξεκινήσει σαν μια απλή πάχυνση του υπεζωκότος ή του περιτοναίου, ή συλλογή υγρού. Προοδευτικά σχηματίζονται ακανόνιστες φλοιώδεις παχύνσεις και οζίδια τα οποία τελικά συγχωνεύονται σε μία κρούστα που συμπιέζει και εισβάλλει σε παρακείμενες δομές. Στην κοιλιακή κοιλότητα, μπορεί να επεκταθεί διηθητικά στο επίπλουν στο ήπαρ και έντερο παίρνοντας αρχικά μικροκοκκώδη μορφή που περιγράφεται μερικές φορές ως άλας ή σαν σωματίδια άμμου με αυξημένη ιδιαίτερα πυκνότητα. Συμμετοχή των ωοθηκών και των σαλπίγγων δεν είναι ασυνήθιστο στις γυναίκες και συχνά το μεσοθηλίωμα συγχέεται με τον καρκίνο των ωοθηκών.
Τα μεσοθηλιακά κύτταρα στην περιτοναϊκή έχουν σχεδιαστεί για να παρέχουν λιπαντικές εκκρίσεις που επιτρέπουν στα όργανα σε κάθε αντίστοιχο χώρο να κινούνται ελεύθερα. Όταν τα μεσοθηλιακά κύτταρα παρουσιάσουν δυσλειτουργία λόγω της προόδου του καρκίνου, μια υπερπαραγωγή αυτού του υγρού οδηγεί συχνά σε αυτό που ονομάζεται ασκίτης και προκαλεί πολλά από τα συμπτώματα.
Για τη συντριπτική πλειοψηφία των ασθενών, καθώς η μάζα του όγκου αυξάνεται, τα αμβληχρά συμπτώματα αντικαθίστανται από την απώλεια βάρους, βήχας, λοιμώξεις του αναπνευστικού, κόπωση, δύσπνοια, προβλήματα του πεπτικού και του εντέρου και πόνο στο στήθος ή την κοιλιά, ανάλογα με το αν η νόσος εντοπίζεται στον υπεζωκότα ή το περιτόναιο. Τα συμπτώματα σταδιακά επιδεινώνονται με αποτέλεσμα οι ασθενείς να αναζητήσουν ιατρική συμβουλή. Ο όγκος μπορεί να έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή / και να μετασταθεί σε απομακρυσμένα όργανα του σώματος, όπως ο εγκέφαλος, ο σπλήνας, το συκώτι ή τους νεφρούς. To μεταστατικό μεσοθηλίωμα θεωρείται προχωρημένο στάδιο και ανίατο, με δεδομένη την τρέχουσα κατάσταση των θεραπειών. Είναι ύψιστης σημασίας ότι μόλις γίνει η διάγνωση, ο ασθενής πρέπει να παραπεμφθεί σε ειδικό για να διασφαλιστεί η βέλτιστη έκβαση
Θεραπευτικά
Η περιτοναϊκή κοιλότητα αποτελεί ένα πολύπλοκο χώρο όπου φιλοξενούνται πληθώρα σημαντικών ευπαθών οργάνων. Ο καρκίνος που επηρεάζει λοιπόν την κοιλιακή επένδυση (το περιτόναιο) αποτελεί δυσεπίλυτο τόσο διαγνωστικά όσο και θεραπευτικά ιατρικό πρόβλημα. Παραδοσιακά η χρήση συστηματικής χημειοθεραπείας δεν απέδιδε ικανοποιητικά αποτελέσματα. Πρόσφατα ο συνδυασμός Κυτταρομειωτικής Χειρουργικής σε επίπεδο πλήρους κάθαρσης μαζί με την χρήση υπέρθερμης διεγχειρητικής ενδοπεριτοναϊκής χημειοθεραπείας (HIPEC), βελτίωσε σημαντικά την επιβίωση των συγκεκριμένων ασθενών και σήμερα θεωρείται ως η θεραπεία εκλογής για την συγκεκριμένη νόσο. Οι επιβιώσεις που έχουν αναφερθεί σε χειρουργική θεραπεία υπερβαίνουν κατά πολύ τις στατιστικές επιβίωσης της χημειοθεραπείας. Η αρχική χειρουργική επέμβαση, ή κυτταρομειωτική χειρουργική όπως αναφέρεται, περιλαμβάνει μια εξερεύνηση τόσο του περιτοναίου και των πυελικών δομών. Η νόσος όπως συχνά περιγράφεται είναι διεσπαρμένη σαν κόκκοι αλατιού ή άμμου σε όλες τις επιφάνειες της κοιλιάς. Ωστόσο, η νόσος αποτελείται από δύο στοιχεία - η μακροσκοπική ή ορατή νόσος και τη μικροσκοπική η οποία αποτελείται από μικροσκοπικά κύτταρα που δεν είναι ορατά με γυμνό μάτι και τα οποία τείνουν να διασπείρονται ευρέως σε όλη την περιτοναϊκή επιφάνεια. Αυτά τα μικροσκοπικά κύτταρα, καθώς και μικρές εναποθέσεις όγκου που παραμένουν ενδοπεριτοναϊκά μετά την χειρουργική κάθαρση με την κυτταρομειωτική χειρουργική τείνουν να αντιμετωπισθούν από την ενδοπεριτοναϊκή υπέρθερμής χημειοθεραπεία (HIPEC).
Σε αντίθεση με μεσοθηλίωμα του υπεζωκότα το τυπικό σύστημα σταδιοποίησης ούτε ισχύει ούτε είναι χρήσιμο στην πρόβλεψη της επιβίωσης σε περιτοναϊκό μεσοθηλίωμα. Dr Paul Sugarbaker πιστώνεται με τη δημιουργία της περιτοναϊκής βαθμολογίας (δείκτη) του καρκίνου. Αυτό το σύστημα σταδιοποίησης πραγματοποιείται κατά το χρόνο της χειρουργικής επέμβασης. Η κοιλιακή χώρα χωρίζεται σε 13 τμήματα και οι βαθμολογίες αποδίδονται με βάση τον μεγαλύτερο όγκο που βρέθηκαν μέσα σε κάθε μία από αυτές καθορισμένους χώρους. Μια βαθμολογία αποδίδεται μερικές φορές πριν και μετά τη χειρουργική διαδικασία. Η ίδια η χειρουργική διαδικασία αναφέρεται ως «κυτταροεμείωση». Η μακροχρόνια επιβίωση σχετίζεται με σκορ 0 CC ή CC1 - αυτά θεωρούνται πλήρεις εκτομές. Σε ατελή κυτταρομείωση CC2-CC3 υπάρχει μεγαλύτερη πρόβλεψη υποτροπής και μικρότερη επιβίωση. Βαθμολογία των όγκων, την έκταση της νόσου, το ποσό του εναπομένοντος όγκων μετά τη χειρουργική επέμβαση και τη συμμετοχή των λεμφαδένων συνυπολογίζονται μαζί για να εκχωρήσετε μια βαθμολογία.
Η σχετική ευκολία πρόσβασης στην κοιλιακή χώρα έχει πολλά ενδιαφέροντα οφέλη, όμως. Το τοίχωμα του στομάχου μπορεί εύκολα να εισαχθεί για να επιτρέψει την πρόσβαση στην κοιλιακή χώρα και αυτό σημαίνει ότι η περιοχή μπορεί να υποστηρίξει πολλαπλές χειρουργικές επεμβάσεις για να κρατήσει τον όγκο υπό έλεγχο. Επαναλαμβανόμενη ιατρεία συχνά ως αποτέλεσμα το σχηματισμό ουλώδους ιστού, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε μηχανική μικρές αποφράξεις εντέρου, επώδυνη στενώσεις και πεπτικά προβλήματα. Η επανειλημμένη χειρουργική επέμβαση δεν είναι ένα πρότυπο της περίθαλψης, αλλά εξετάζονται προσεκτικά από χειρουργική ειδικούς σε ατομική βάση. Βαθμός του όγκου σε συνδυασμό με υπέρθερμης ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία (HIPEC) θεωρείται σήμερα να είναι το πρότυπο της περίθαλψης στην περιτοναϊκή μεσοθηλίωμα, και όλες οι άλλες μορφές θεραπείας, όπως η ακτινοθεραπεία, ανοσοθεραπεία θα πρέπει να προσφέρεται μόνο στο περιβάλλον μιας κλινικής δοκιμής. Η συστηματική χημειοθεραπεία χρησιμοποιείται ως συμπλήρωμα στην κυτταρομειωτική χειρουργική επέμβαση και HIPEC. Πολλά κέντρα θεραπείας προσφέρουν τώρα κυτταρομειωτική χειρουργική επέμβαση και HIPEC, με άλλους τρόπους, όπως χημειοθεραπεία, ακτινοθεραπεία κλπ δίνεται είτε κατά τη διάρκεια ή μετά τις χειρουργικές επεμβάσεις. Η επιτυχία αυτής της προσέγγισης ήταν εξαιρετική και υπάρχουν τώρα σειρές από επιμήκεις επιβιώσεις μεγαλύτερες της 7ετίας με την χρήση αυτής της προσέγγισης / κυτταρομειωτική χειρουργική επέμβαση και HIPEC. Αυτή η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να εξετάζεται μόνο εάν ένας ασθενής βρίσκεται υπό την φροντίδα ενός έμπειρου χειρουργού HIPEC.
Οι συνθήκες της υποτροπής της νόσου έχουν μελετηθεί και έχει αναφερθεί ότι γενετικές μεταλλάξεις μπορούν να διαδραματίσουν σημαντικό ρόλο στην κακή πρόβλεψη - επιβίωση και την υποτροπή σε ασθενείς που υποβάλλονται σε κυτταρομειωτικές χειρουργικές επεμβάσεις και HIPEC για περιτοναϊκό μεσοθηλίωμα. Με τον καιρό, αυτό θα βοηθήσει στον προσδιορισμό του ποιος θα πρέπει να αναφέρεται σε χειρουργική θεραπεία. Εναλλακτικές θεραπείες θα αναπτυχθούν με βάση αυτές τις μεταλλάξεις πριν οι ασθενείς υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση. Αυτή είναι μια σημαντική εξέλιξη στην κατανόηση της φυσικής ιστορίας της νόσου αυτής.