ΨΕΥΔΟΜΥΞΩΜΑ ΤΟΥ ΠΕΡΙΤΟΝΑΙΟΥ - ΓΙΑΝΝΗΣ ΚΥΡΙΑΖΑΝΟΣ
Περιτοναϊκή καρκινωμάτωση από όγκους της σκωληκοειδούς απόφυσης Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου
Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου (Pseudomyxoma peritonei PMP) αρχίζει συνήθως ως ένα μικρός πολύποδας της σκωληκοειδούς απόφυσης, που ονομάζεται αδένωμα. Ακόμα πιο σπάνια μπορεί να ξεκινήσει από το παχύ έντερο, τις ωοθήκες ή την ουροδόχο κύστη. Με την πάροδο του χρόνου, αυτό το αδένωμα σπάει μέσω του τοιχώματος της σκωληκοειδούς και προκαλεί εξάπλωση των καρκινικών κυττάρων στην επένδυση της κοιλιακής κοιλότητας (το περιτόναιο). Αυτά τα κύτταρα παράγουν βλέννα, η οποία στη συνέχεια συλλέγεται στην κοιλιά η οποία συλλέγεται στην περιτοναϊκή κοιλότητα ως ένα βλεννώδες υγρό το οποίο ονομάζεται βλεννίνη (ως ζελέ, jelly belly).. Οι συνήθεις θέσης όπου εξαπλώνονται τα κύτταρα αυτά είναι το μείζον επίπλουν, το διάφραγμα και η πύελος. Στις γυναίκες μπορεί να παρατηρηθεί υπερβολική ανάπτυξη των κυττάρων αυτών και στις δυο ωοθήκες.
Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου είναι μια πολύ σπάνια διαταραχή με περίπου 2 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο άτομα. Και τα δυο φύλα επηρεάζονται το ίδιο. Είναι μια εσφαλμένη αντίληψη ότι οι γυναίκες αναπτύσσουν αυτή τη διαταραχή συχνότερα. Ωστόσο, αυτή η παρανόηση συμβαίνει επειδή μερικοί ωοθηκικοί όγκοι συχνά διαγιγνώσκονται λανθασμένα ως ψευδομύξωμα της ωοθήκης.
Η μέση ηλικία εμφάνισης του ψευδομυξώματος του περιτοναίου είναι τα 48 έτη, η οποία είναι σημαντικά μικρότερη συγκριτικά με την εμφάνιση των υπόλοιπων κακοηθειών που εμφανίζονται στην κοιλιακή χώρα.
Σε αντίθεση με άλλους καρκίνους, το ψευδομύξωμα του περιτοναίου (Pseudomyxoma peritonei) πολύ σπάνια εξαπλώνεται μέσω του λεμφικού συστήματος ή την κυκλοφορία του αίματος.
Αίτια
Η ακριβής αιτία του ψευδομυξώματος του περιτοναίου δεν είναι γνωστή. Δεν υπάρχουν γενετικοί, οικογενειακοί ή περιβαλλοντικοί παράγοντες που είναι γνωστό ότι προκαλούν αυτή τη διαταραχή.
Πως διασπείρεται το ψευδομύξωμα του περιτοναίου
Το ψευδομύξωμα του περιτοναίου δεν συμπεριφέρεται όπως οι περισσότεροι καρκίνοι και δεν διασπείρεται μέσω της κυκλοφορίας του αίματος ή του λεμφικού δικτύου. Συνήθως παραμένει μέσα στην κοιλιά, διασπείρεται εντός της περιτοναϊκής κοιλότητας και εξαπλώνεται κατά μήκος των εσωτερικών επιφανειών της προσβάλλοντας διάφορα ενδοπεριτοναϊκά όργανα.
Η βλέννα συλλέγεται εντός αυτής και προκαλεί συμπτώματα. Η κατάσταση αυτή αναπτύσσεται πολύ αργά και μπορεί να περάσουν χρόνια πριν εκδηλωθούν συμπτώματα από αυτόν τον τύπο καρκίνου. Οι περισσότεροι άνθρωποι δεν έχουν καθόλου συμπτώματα για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η βλέννα που συλλέγεται στο περιτόναιο και προκαλεί συμπτώματα. . Όταν εμφανιστούν τα συμπτώματα αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- αργή αύξηση του μεγέθους της μέσης (ένα πρήξιμο στην κοιλιά) Αν και η κοιλιακή χώρα μπορεί να είναι πρησμένη, γενικά δεν είναι επώδυνη στην ψηλάφηση
- κοιλιακό ή πυελικό πόνο. Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα είναι η κοιλιακή διάταση και ο κοιλιακός πόνος.
- κήλη. Στους άντρες, το δεύτερο πιο συνηθισμένο εύρημα είναι η βουβωνοκήλη.
- Στις προσβεβλημένες γυναίκες, το δεύτερο πιο συνηθισμένο εύρημα είναι συνήθως μια μη φυσιολογικά μεγεθυμένη ωοθήκη. Ο όγκος της βλέννης φαίνεται να αναπτύσσεται γρήγορα μέσα στον ωοθηκικό ιστό.
- απώλεια όρεξης
- ανεξήγητη αύξηση βάρους
- αλλαγές στις συνήθειες του εντέρου. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το λεπτό έντερο δεν επηρεάζεται.
Διάγνωση
Η διάγνωση του ψευδομοξώματος του περιτοναίου μπορεί να επιβεβαιωθεί με απεικονιστικές εξετάσεις όπως η αξονική τομογραφία κοιλίας ή η μαγνητική τομογραφία κοιλίας. Αυτές οι απεικονιστικές εξετάσεις μπορεί να αποκαλύψουν τη χαρακτηριστική κατανομή μεγάλων ποσοτήτων βλέννης σε συγκεκριμένες θέσεις εντός της κοιλίας και της πυέλου.
Θεραπεία
Συχνά, ο πρωτοπαθής όγκος που διατρυπά την σκωληκοειδή απόφυση μπορεί να είναι μικρός σε σύγκριση με τον εκτεταμένο όγκο της βλέννης που αναπτύσσεται μέσα στην κοιλιά και την πύελο. Χωρίς θεραπευτική παρέμβαση, αυτή η διαταραχή θα έχει ως αποτέλεσμα την εντερική απόφραξη ή την απώλεια της εντερικής λειτουργίας. Η προοδευτική συσσώρευση των βλεννωδών όγκων μπορεί να οδηγήσει σε κακή λήψη τροφής, υποσιτισμό και τελικά σε απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές.
Η θεραπεία του ψευδομυξώματος του περιτοναίου εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου και την γενική κατάσταση του ασθενούς.
Οι επιλογές θεραπείας είναι οι εξής:
- Χημειοθεραπεία
- Επέμβαση ογκομείωσης (debulking surgery)
- Χειρουργική επέμβαση κυτταρομείωσης (cytoreductive surgery) συνδυασμένη με HIPEC (Υπέρθερμη Ενδοπεριτοναϊκή Χημειοθεραπεία)
Χημειοθεραπεία
Οι ασθενείς που δεν υποβάλλονται σε επέμβαση κυτταρομείωσης, θα πρέπει να υποβληθούν σε χημειοθεραπεία. Τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται είναι είτε η μιτομυκίνη C ενδοφλεβίως είτε η καπεσιταμπίνη σε χάπια. Αυτά τα χημειοθεραπευτικά φάρμακα τείνουν να μην προκαλούν ανεπιθύμητες ενέργειες. Τα αποτελέσματα της χρήσης της συστηματικής χημειοθεραπείας παραμένουν πτωχά.
Επέμβαση ογκομείωσης (debulking surgery)
Ο στόχος αυτής της επέμβασης είναι η αφαίρεση όσο μεγαλύτερης ποσότητας όγκου είναι δυνατόν. Δεν θα θεραπεύσει το ψευδομύξωμα περιτοναίου αλλά θα μειώσει τα συμπτώματα και μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς να αισθάνονται άνετα για όσο το δυνατόν μεγαλύτερο χρονικό διάστημα.
Αυτό μπορεί να σημαίνει αφαίρεση της μήτρας και των ωοθηκών στις γυναίκες και ορισμένες φορές και τμήμα του παχέος εντέρου.
Δυστυχώς οι ατελείς αυτές επεμβάσεις δεν οδηγούν σε επιβίωση 5ετίας μεγαλύτερη από 50%. Μόνο με επέμβαση κυτταρομείωσης μπορεί να αφαιρεθεί όλος ο όγκος διαφορετικά θα υποτροπιάσει και θα χρειαστούν επιπλέον επεμβάσεις.
Χειρουργική επέμβαση κυτταρομείωσης συνδυασμένη με HIPEC
Τα χειρουργικά επιτεύγματα των τελευταίων ετών έχουν αναγνωρίσει σαν θεραπεία εκλογής με τα καλύτερα δυνατά αποτελέσματα τον συνδυασμό της χρήσης κυτταρομειωτικής χειρουργικής (cytoreductive surgery) μαζί με την χρήση της διεγχειρητικής υπέρθερμης ενδοπεριτοναϊκής χημειοθεραπείας ( heated intraperitoneal chemotherapy HIPEC ). Σε αυτή την επέμβαση γίνεται αφαίρεση όλων των ορατών όγκων στην περιτοναϊκή κοιλότητα. Ο χειρουργός απογυμνώνει το περιτόναιο και αφαιρεί όλους τους εμφανώς πάσχοντες ενδοπεριτοναϊκούς ιστούς που έχουν επηρεαστεί από το ψευδομύξωμα του περιτοναίου. Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι η καταστροφή των καρκινικών κυττάρων που μένουν πίσω μετά το χειρουργείο καθώς και η θεραπεία του καρκίνου ή η μείωση της υποτροπής του.
Οι ιστοί που μπορεί να έχουν επηρεαστεί είναι:
- Το λεπτό έντερο
- Το παχύ έντερο
- Ο σπλήνας
- Το ήπαρ
- Το επίπλουν
- Η χοληδόχος κύστη
- Η μήτρα και οι ωοθήκες
Αυτή μπορεί να είναι μια μείζονα χειρουργική επέμβαση. Η ίδια η επέμβαση είναι χρονοβόρα και μπορεί να διαρκέσει περισσότερες από 10 ώρες.
Μετά την αφαίρεση όλων των εμφανών μαζών, ακολουθεί ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία. Αυτό σημαίνει ότι χορηγούνται χημειοθεραπευτικά φάρμακα απευθείας στην περιτοναϊκή κοιλότητα όπου έρχονται σε άμεση επαφή με τα καρκινικά κύτταρα. Χορηγείται διάλυμα μιτομυκίνης C σε θερμοκρασία 42 περίπου βαθμών κελσίου. Μετά την χειρουργική επέμβαση μπορεί να ακολουθήσει επιπλέον ενδοπεριτοναϊκή χημειοθεραπεία με ένα άλλο χημειοθεραπευτικό φάρμακο, την φθοριοουρακίλη για 4 ημέρες.
Η μετεγχειρητική ανάρρωση μπορεί να είναι μακρά λόγω της διάρκειας του χειρουργείου και της αφαίρεσης των επηρεασμένων οργάνων.
Αυτή η εντατική χειρουργική επέμβαση δεν είναι κατάλληλη για όλους. Αν η επέμβαση είναι χρονοβόρα μπορεί να χρειαστεί νοσηλεία στην ΜΕΘ ή σε μονάδα αυξημένης φροντίδας μέχρι και 5 ημέρες. Παρέχεται παρεντερική σίτιση και υπάρχει πιθανότητα νοσηλείας 2 έως 3 εβδομάδων.
Περίπου το 30% των ασθενών έχουν σοβαρές επιπλοκές μετά την θεραπεία. Περίπου το 20% των ασθενών θα χρειαστούν στομία αλλά οι περισσότεροι από αυτούς θα την χρειαστούν μόνο για 3 με 6 μήνες.
Ορισμένες φορές υπάρχει περίπτωση να χρειαστεί επανεπέμβαση, μετά από αρκετούς μήνες.
Αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις γίνονται μόνο σε εξειδικευμένα κέντρα από εξειδικευμένο ιατρικό προσωπικό. Ο χειρουργός θα πρέπει να συζητά τους κινδύνους και τα οφέλη αυτής της θεραπείας με τους ασθενείς πριν από την χειρουργική επέμβαση.
Παρά τις εμφανείς δυσκολίες της η θνητότητα της επέμβασης σε εξειδικευμένα κέντρα περιορίζεται στο 2-7% και η νοσηρότητα στο 30-40%. Το αναμενόμενο όφελος για την επιβίωση φτάνει σε επίπεδα του 95% για την πενταετία, δικαιώνοντας αυτήν την θεραπευτική επιλογή Η επιλογή των ασθενών που θα υποβληθούν σε επέμβαση κυτταρομείωσης και HIPEC γίνεται από την εξειδικευμένη χειρουργική ομάδα με βάση συγκεκριμένα διεθνή κριτήρια επιλογής.
Η Α Χειρουργική Κλινική του Ναυτικού Νοσοκομείου Αθηνών με Διευθυντή τον κ. Ι. Κυριαζάνο έχει παρουσιάσει μεγάλη σειρά τέτοιων εξειδικευμένων επεμβάσεων με ενθαρρυντικά αποτελέσματα.